Degranularea mastocitara și triggerii

Mastocitele pot fi activate de factori multipli pentru a elibera mediatorii .

Vă rugăm să rețineți că orice pacient cu o boala mastocitara poate reacționa potențial la orice trigger și triggerii se pot schimba pe parcursul bolii.

În plus, pacienții pot prezenta reacții la aproape orice medicament, inclusiv medicamente pe care le-au tolerat anterior. Reacțiile frecvente de medicație la pacienții cu SIM/MCAS includ, dar nu se limitează la: opioide, antibiotice, AINS, medicamente care conțin alcool și vancomicină intravenoasă. Mai multe informații referitoare la hipersensibilitatea la medicamente în SIM/MCAS sunt disponibile într-un document de poziție al specialiștilor europeni (https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/all.12617)

Factori declansatori ai degranularii mastocitare2-5

Caldura, frigul sau schimbările bruște ale temperaturii
Stresul: emoțional, fizic, inclusiv durere sau mediu (adică schimbări de vreme, poluare, polen, furia animalelor etc.)
Efort fizic
Oboseală
Alimente sau băuturi, inclusiv alcool
Medicamente (opioide, AINS, antibiotice și unele anestezice locale) și substante de contrast
Mirosuri naturale, mirosuri chimice, parfumuri
Venomii (albina, viespe, vespids mixt, păianjeni, furnici de foc, pești, șerpi, insecte cum ar fi muște, țânțari și purici etc.)
Infecțiile (virale, bacteriene sau fungice)
Iritarea mecanică, frecare, vibrații
Soare / lumina soarelui
Simptomele mediatorului mastocitar

Simptomele
Majoritatea covarsitoare a simptomelor avute de pacienții cu boli mastocitare în timpul degranularii mastocitare le compromit calitatea vieții acestor pacienți și implica sisteme multiple de organe, inclusiv pulmonare, cardiovasculare, dermatologice, gastrointestinale, musculoscheletale și neurologice.
Tabelul 1 prezintă câteva efecte potențiale legate de anumiți mediatori.5-13 Simptomele (tabelul 2) pot include, dar nu se limitează la: inrosirea feței, a gâtului și a pieptului(flushing); durere de cap; tahicardie și durere toracică; dureri abdominale, balonare, boală de reflux gastroesofagian (GERD), diaree, vărsături; crampe uterine sau sângerări; erupții cutanate, inclusiv mastocitoza cutanată maculopapulară (MPCM) / urticaria pigmentosa (UP), leziuni telangiectatice; dureri osoase / musculare, osteoscleroză, osteopenie, osteoporoză; prurit, erupție cutanată +/-; tensiunii arteriale instabile; cefalee, disfuncții cognitive; anxietate / depresie; fobie de lumina, sincopă; și anafilaxie. Aceste simptome pot să apară ca fiind acute (ca în cazul anafilaxiei, vezi Tabelul 3) sau ca afecțiuni cronice. Trebuie remarcat faptul că manifestarea de anafilaxie sau simptome similare la sugari și copii preșcolari poate fi mai dificil de identificat.

Tabelul 1. Efecte posibile ale unor mediatori ai mastocitelor
13, 14

MEDIATORUL- EFECTE POSIBILE
Histamina: Flushing, prurit, diaree, hipotensiune arterială
Leukotriene: Dificultăți de respirație
Prostaglandine: Flushing, dureri osoase, dezorientare, tulburare cognitiva, crampe
Tryptaza: Osteoporoza, leziuni cutanate
Interleukine: Oboseală, scădere în greutate, ganglioni limfatici mariti
Heparina: Osteoporoza, probleme cu coagularea / sângerarea
Tumora Necroză Factor-α Oboseală, dureri de cap, dureri de corp
Această listă nu este completă și servește drept exemplu. Mastocitele secretă mulți mediatori responsabili de numeroase simptome în cadrul diferitelor sisteme de organe.

Tabelul 2. Simptomele Mediatorului 12, 13

SIMPTOME date de MEDIATOR CELULAR
ANAFILAXIE
Înroșirea feței, a gâtului și a pieptului
Mâncărime, erupție cutanată
Urticarie, erupții cutanate
Angioedem (edem)
Prurit nazale și congestie
Wheezing și dificultăți de respirație
Mâncărime în mâncărime și umflături
Cefalee și / sau confuzie, disfuncție cognitivă, anxietate, depresie
Diaree, greață, vărsături, dureri abdominale, balonare, boală de reflux gastroesofagian (GERD)
Dureri osoase / musculare, osteoscleroză, osteopenie, osteoporoză
Fobie fata de lumina, sincopă / leșin
Tahicardie, dureri în piept
Scăderea tensiunii arteriale, tensiunea arterială ridicată la începutul reacției, instabilitatea tensiunii arteriale
Crampe uterine sau sângerări

Tabelul 3. Când aceasta devine anafilaxie?

(Preluat de la Academia Americană de Alergie, Astm și Imunologie (AAAAI) Planul de Acțiune Anaphylaxis de Urgență15 și Ghidul Anafilaxis Pocketcard16)

Anafilaxia este o reacție sistemică care pune viața în pericol, care rezultă din eliberarea bruscă, rapidă, sistemică a mediatorilor.

GURA: prurit, umflarea buzelor și / sau a limbii
GÂT: Prurit, sufocare , răgușeală
PIELEA Mâncărime, urticarie, înroșire, umflături
INTESTIN: Vărsături, diaree, crampe
PLAMANI: Dificultăți de respirație, tuse, wheezing
INIMA: bradicardie, amețeli, lesin
Doar câteva simptome pot fi prezente. Severitatea simptomelor se poate schimba rapid. * Unele simptome pot pune viața în pericol. ACTIONATI REPEDE ! Utilizați planul de acțiune pentru anafilaxie! O carte AAAAI Anaphylaxis în limba engleză și spaniolă este de asemenea disponibilă.

https://www.aaaai.org/…/anaphylaxis-emergency-action-plan.p…
http://www.aaaai.org/…/PDF%2…/Libraries/Anaphylaxis-Card.pdf
References